Наталья Владимировна Федорова — профессор кафедры неврологии, член президиума Национального общества по изучению болезни Паркинсона и расстройств движения, председатель «Общества помощи пациентам с болезнью Паркинсона» — рассказала Ольге Дарфи о новых методах лечения болезни Паркинсона и о нездоровых факторах профилактики (курение и кофе, но мы вам этого не говорили).

Мы знаем это заболевание больше потому, что им болеют знаменитости: Ларс фон Триер, Сергей Соловьев, Валентин Гафт. Как много людей страдают от этой болезни?

Считается, что после 50 лет примерно 1% населения страдает болезнью Паркинсона, а после 60 — уже 2%. Мужчины болеют чаще, чем женщины. В мире от этой болезни страдают примерно 5 миллионов человек. В России ежегодно появляются примерно 20 тысяч новых пациентов. Это нейродегенеративное заболевание головного мозга, известно оно давно, знаменитый английский врач Джеймс Паркинсон в 1817 году описал клинические признаки этого заболевания, творение его называлось «Эссе о дрожательном параличе». Но сейчас, спустя двести лет, появились новые данные об этой болезни.

В основе заболевания лежит гибель определенных нейронов так называемой черной субстанции, которая находится в среднем мозге. Я не буду рассказывать вам медицинские подробности, скажу только, что у больных из-за гибели этих нейронов существенно снижается количество дофамина в головном мозге — это нейромедиатор, который регулирует двигательную систему человека. Причины гибели этих нейронов до сих пор неизвестны. В последние годы проведены интересные эксперименты на животных и даже на людях, они показали, что, возможно, в недалеком будущем мы будем считать болезнь Паркинсона инфекционным заболеванием. Одна из концепций предполагает, что патологический белок (альфа-синуклеин), который возникает при этом заболевании и разрушает нейроны, накапливается в организме. Возможно, некие возбудители попадают в кишечник и через стенки кишечника по блуждающему нерву попадают в ствол головного мозга и там способствуют возникновению патологического белка, который откладывается в клетках. Но это лишь одна из теорий, очень многое нам по-прежнему неизвестно, болезнь остается неизлечимой, но сегодня уже не все так фатально, как было несколько десятков лет назад.

А есть какие-то доказанные факторы риска?

Скорее всего, это контакты с гербицидами и пестицидами, проживание в сельской местности и употребление колодезной воды. Видимо, токсичные вещества попадают в колодезную воду, а с ней — в организм.

То есть сельские жители болеют чаще городских? Я думала, это болезнь города.

В городе выше уровень медицины, поэтому зафиксировано больше диагностированных случаев болезни. А вот за границей, где уровень сельской медицины очень высок, доказано, что сельские жители страдают чаще. По российским данным, в городах пациентов, страдающих болезнью Паркинсона, больше, но это лишь вопрос более внимательного отношения к себе городских жителей и более высокого уровня медицинского обслуживания. Соответственно, в Москве лучше обстоит дело с выявлением этого заболевания, чем в регионах.

Возможно, в недалеком будущем мы будем считать болезнь Паркинсона инфекционным заболеванием.

И вот что интересно, у страдающих болезнью Паркинсона имеется определенный склад характера и ума. Например, считается, что гораздо чаще этим заболеванием болеют люди, осторожные в принятии решений; они ведут правильный образ жизни, лишены авантюризма. Эти люди, как правило, не пьют спиртного, не курят, не изменяют женам. Эти характерологические особенности, возможно, определяются уровнем различных нейромедиаторов в головном мозге.

Например, у Ларса фон Триера болезнь Паркинсона достаточно быстро прогрессирует. Думаю, болезнь значительно отражается и на его творчестве. Его речь в Каннах и последний фильм «Дом, который построил Джек» — это примеры творчества глубоко больного человека с депрессией. Фильм «Антихрист» уже говорил нам о его возможной болезни.

А можно выявить эту болезнь раньше, пока у человека еще не появилось это жуткое дрожание?  

Да, весь мир сейчас уделяет большое внимание домоторным проявлениям болезни, когда еще не появился тремор, пока не развилась типичная поза просителя (полусогнутые руки и ноги). Есть симптомы, которые позволяют заподозрить начинающуюся болезнь Паркинсона. Например, это нарушение обоняния, частые запоры, нарушение цветового зрения, боли в области плеча (здесь часто ставят ошибочный диагноз, различные невралгии при остеохондрозе), нарушение поведения во сне, когда человек начинает разговаривать во сне или даже кричать, размахивать руками. Часто начало заболевания сопровождает стойкая депрессия, нарушение письма, когда буквы становятся мелкими и затухающими.

И что тогда делать?

Надо срочно пойти к неврологу, у него есть определенные тесты и методы, которые выявляют симптомы скованности и замедленности движений. Диагностика этого заболевания клиническая, это значит, врач собирает анамнез, расспрашивает, какие симптомы появились, как они развивались, как прогрессировали, какие недвигательные симптомы бывают у человека. При этом заболевании симптомы не ограничиваются дрожанием, скованностью, нарушениями ходьбы и повышением мышечного тонуса; бывают и нарушения со стороны мочевого пузыря, расстройство сна, избыточное выделение слюны, нарушение обоняния. Необходимо обязательно найти грамотного врача, которому вы будете доверять, это очень важный фактор при лечении болезни Паркинсона. Исследования показывают, что при правильно подобранном лечении продолжительность жизни пациентов с болезнью Паркинсона значительно возрастает.

А от сотрясений мозга при черепно-мозговых травмах болезнь может развиться, как у Мухаммеда Али?

Есть разные теории и противоречивые данные, но Али страдал именно болезнью Паркинсона, а не посттравматической энцефалопатией с вторичными признаками паркинсонизма. Это скорее просто совпадение, что у боксера развилась эта болезнь. Прямых указаний на то, что болезнь Паркинсона развивается от повторных черепно-мозговых травм, нет. Тогда бы все боксеры страдали этим заболеванием.

В СССР, например, пациентам с болезнью Паркинсона обычно выставлялся диагноз сосудистого паркинсонизма, который на самом деле встречается крайне редко. Тем не менее в странах СНГ и где-нибудь в глубинке России вы по-прежнему можете встретиться с таким диагнозом. И для такого заболевания нужен другой план лечения.

А в наши дни улучшилась диагностика этого заболевания и в молодом возрасте (есть формы с ранним дебютом болезни).

А чем это можно объяснить?

Думаю, ничего сверхъестественного, это объясняется улучшением диагностики. Наш Центр экстрапирамидных заболеваний при кафедре неврологии РМАНПО существует уже более сорока лет. Мы обучаем неврологов, которые к нам приезжают из всех регионов России, а также проводим занятия для больных.

Есть какая-то профилактика этого заболевания?

Доказанные факторы профилактики — это курение (никотин) и употребление большого количества кофе (кофеин). Но мы не можем рекомендовать эти методы профилактики — сегодня каждый знает их побочные эффекты и риски развития сердечно-сосудистых заболеваний, а в случае курения — и онкологических.

Я слышала о полной невменяемости таких больных.

Нет, чаще всего это люди с сохранным интеллектом, но на фоне лечения у них могут возникнуть поведенческие нарушения. У больных могут появиться гиперсексуальность и настоящая игромания, когда они начинают тратить огромное количество денег. Это бывает на фоне приема дофаминергических препаратов, а это основные лекарственные средства для лечения болезни Паркинсона. При их приеме происходит стимуляция так называемых зон вознаграждения в мозге. Возникает синдром, похожий на наркоманию, пациент патологически стремится к приему больших доз этих препаратов, у него появляются патологические пристрастия. С другой стороны, довольно часто под воздействием этих препаратов открываются новые творческие способности, больные начинают рисовать, сочинять стихи, некоторые даже занимаются режиссурой, сценарии начинают писать.

О-о-о! Как-как эти прекрасные препараты называются?

Это антагонисты дофаминовых рецепторов и большие дозы леводопы. В фармакотерапии есть шесть групп лекарственных препаратов, и, к сожалению, больные вынуждены принимать некоторые из них всю жизнь, так как это заместительная терапия — только с помощью лекарств нормализуется нужный биохимический баланс в головном мозге.

А нейрохирургическое лечение применяется в течение последних 70 лет. Раньше применялись в основном разрушающие методы. В головном мозге с помощью криодеструкции или электролиза разрушались определенные участки (подкорковые структуры), но эти методы уходят в прошлое. Сейчас применяется более безопасный и эффективный, с меньшим числом побочных эффектов метод нейрохирургического лечения — электростимуляция подкорковых структур. Пациенту под контролем навигации имплантируют с обеих сторон электроды в определенные структуры мозга. Сам стимулятор имплантируют в подключичную область, и с помощью специального прибора (он похож на пульт от телевизора) пациент учится подбирать под наблюдением врача нужный ему режим электростимуляции и самостоятельно включать и выключать прибор.

Это уже почти биороботы.

Сейчас в мире сделано огромное количество этих операций. У нас такие центры тоже есть, но ведущее учреждение — научно-исследовательский институт имени Бурденко. Такая операция позволяет уменьшить выраженность основных симптомов заболевания (дрожания, скованности, замедленности движений), значительно уменьшить дозы принимаемых больным препаратов в послеоперационном периоде. К сожалению, электростимуляция не всегда эффективна в отношении нарушений ходьбы, застываний и неустойчивости. После операции иногда могут усугубляться речевые расстройства.

Мы предлагаем больным такую операцию на развернутых стадиях болезни, когда ухудшаются перспективы лекарственной терапии. В нашей стране выделяются квоты на операцию, в прошлом году было прооперировано около 50 больных в Бурденко, мы за ними наблюдаем, смотрим в динамике. Конечно, необходимо сравнить эффективность операций и на более ранних стадиях болезни Паркинсона, которые стали проводить за рубежом.

Параллельно с развитием нейрохирургических методов лечения болезни Паркинсона идут поиски различных новых лекарственных форм, которые позволят больным длительное время оставаться с хорошей повседневной активностью и высоким качеством жизни. Например, методы иммунной терапии, пассивной и активной иммунизации. Это разработка препаратов, которые будут блокировать образование патологических белков в нейронах. Уже сейчас проводятся испытания на животных и даже на небольших группах больных.

Довольно часто под воздействием дофаминергических препаратов открываются новые творческие способности, больные начинают рисовать, сочинять стихи, некоторые даже занимаются режиссурой, сценарии начинают писать.

Второй метод — изучение стволовых клеток. Этот метод нуждается в углубленном изучении, так как стволовые клетки могут активировать онкологические процессы, и результаты их применения противоречивы. Применение клеток из собственных фибробластов кожи — уже весьма перспективное направление. В прошлом году в Японии была выполнена такая первая операция: 60-летнему пациенту с болезнью Паркинсона имплантировали нейроны, которые были созданы из его собственных клеток кожи. Пока еще рано говорить о преимуществах этой операции, продолжительность наблюдения небольшая, но мир не стоит на месте. Вполне возможно, эти клетки будут влиять и на течение самого заболевания, ведь пока мы лечим больных только симптоматически, а здесь, возможно, будет изменен ход самой болезни.

Если, например, сравнить 1960-е и сейчас…  Раньше это заболевание считалось фатальным, а сейчас продолжительность жизни таких больных возросла в два-три раза. Степень инвалидизации наступает гораздо позже, люди с таким заболеванием могут водить машину, вести обычный образ жизни и, главное, продолжать работать.  Продолжительность жизни наших пациентов с момента заболевания составляет около 15 лет, но есть больные, которые даже через 20 лет работают и даже ездят на общественном транспорте.

Словом, задача врачей — максимально удлинить продолжительность ранних стадий заболевания. Да, пациенты обеспечиваются бесплатными лекарствами, так как лечение этого заболевания — одно из самых дорогостоящих в неврологии, препараты надо принимать всю жизнь. Если человек прекращает прием лекарств, то болезнь начинает быстро прогрессировать; появляется опасность падений, перелома шейки бедра. При этом при длительном течении болезни возникают нарушения интеллекта и памяти. Многие препараты провоцируют галлюцинации, бред, психомоторное возбуждение, неадекватность поведения. Врач должен сопровождать таких больных постоянно.

Я правильно поняла, что в Москве с диагностикой болезни Паркинсона и последующим сопровождением таких больных обстоит все очень хорошо? 

Да, в Москве больше диагностических возможностей, больше грамотных врачей, поэтому и больных выявлено больше. У нас была очень хорошо развита помощь этим больным, в каждом округе Москвы работал окружной паркинсонолог.

А что значит работал? Сейчас таких врачей уже нет?

К сожалению, во многих округах уже нет этой службы в результате «оптимизации» здравоохранения. Эти ставки были сокращены. Окружные паркинсонологи в некоторых округах остались, они ведут специализированные приемы, некоторые обучались на нашей кафедре. Ну и мы, наш центр, оказываем большую помощь пациентам.  Мы — «Общество помощи больным, страдающим болезнью Паркинсона» — собираемся раз в квартал. У нас около двухсот активных пациентов. Мы выпускаем пособия, видеодиски для больных и их родственников, у нас проводится дансинг-терапия, есть кружки по интересам, наши пациенты ходят в музеи, у них бывают культурные программы. Например, 11 апреля — день рождения Джеймса Паркинсона — это всемирный день борьбы с этим заболеванием. Однажды голландский селекционер заболел болезнью Паркинсона и когда вывел новый сорт тюльпана, то назвал его в честь доктора. Теперь тюльпан Джеймса Паркинсона — символ праздника, символ дня борьбы с болезнью.

Фото: София Панкевич